FINESTRA AORTO-POLMONARE

La finestra aorto-polmonare (APW) è una rara cardiopatia congenita caratterizzata da una comunicazione anomala tra l’aorta ascendente e l’arteria polmonare principale, dovuta a un difetto nella separazione embriologica del tronco arterioso comune. Questa condizione determina uno shunt sinistro-destro con passaggio di sangue ossigenato dall’aorta all’arteria polmonare, causando iperafflusso polmonare e ipertensione polmonare progressiva se non trattata.

Durante lo sviluppo fetale, la separazione tra aorta e arteria polmonare avviene attraverso la formazione del setto troncoconale, derivato dalle creste neurali. Un'anomalia nella sua fusione può determinare difetti di vari gradi, tra cui la finestra aorto-polmonare e altre anomalie del cono-tronco arterioso, come il tronco arterioso comune. La classificazione della finestra aorto-polmonare è basata sulla sua posizione e dimensione:

• Tipo I (Prossimale): il difetto si trova nella parte più prossimale, tra l'aorta ascendente e l’arteria polmonare principale.
• Tipo II (Distale): il difetto è localizzato più distalmente, vicino alla biforcazione dell’arteria polmonare.
• Tipo III (Totale): coinvolge un'ampia porzione dell’aorta ascendente e dell’arteria polmonare, con una comunicazione estesa.

Fisiopatologia

La finestra aorto-polmonare determina il passaggio di sangue ossigenato dall’aorta all’arteria polmonare, creando un shunt sinistro-destro ad alta pressione. Le principali conseguenze fisiopatologiche includono:

• Iperafflusso polmonare: sovraccarico del circolo polmonare con incremento del ritorno venoso all’atrio sinistro e dilatazione delle cavità cardiache sinistre.
• Aumento della pressione polmonare: il flusso eccessivo nell’arteria polmonare porta allo sviluppo progressivo di ipertensione polmonare.
• Evoluzione verso la sindrome di Eisenmenger: nei casi non trattati, l’aumento delle resistenze vascolari polmonari determina inversione dello shunt (destra-sinistra) con comparsa di cianosi sistemica.

Quadro clinico

La sintomatologia dipende dalle dimensioni del difetto e dall'entità dello shunt. I neonati con una finestra aorto-polmonare ampia sviluppano precocemente segni di insufficienza cardiaca congestizia. I principali sintomi includono: Tachipnea,dispnea da sforzo, soffio continuo o sistolico udibile in sede parasternale sinistra, pulsazioni periferiche accentuate per l’ampia pressione differenziale, scarsa crescita ponderale nei neonati con iperafflusso polmonare severo.
Nei casi avanzati, cianosi dovuta all’inversione dello shunt

Diagnosi

La diagnosi si basa su indagini cliniche e strumentali:

• Ecocardiografia con Doppler: esame di prima linea che evidenzia il difetto e quantifica lo shunt.
• Cateterismo cardiaco: utile per la misurazione diretta delle pressioni polmonari e la valutazione della reversibilità dell'ipertensione polmonare.
• Risonanza magnetica cardiaca (CMR): impiegata nei casi complessi per una caratterizzazione anatomica dettagliata.
• Radiografia del torace: può mostrare cardiomegalia e segni di iperafflusso polmonare.

Trattamento

Il trattamento della finestra aorto-polmonare è chirurgico e deve essere effettuato il prima possibile per prevenire danni vascolari polmonari irreversibili.

• Chiusura diretta del difetto con patch in materiale sintetico o pericardio autologo.
• Legatura e separazione dell’aorta e dell’arteria polmonare nei casi più estesi.

Nei casi con ipertensione polmonare grave, può essere necessaria una palliazione con bendaggio dell’arteria polmonare prima della chiusura definitiva. Se trattata precocemente, la finestra aorto-polmonare ha una prognosi eccellente. Tuttavia, se non corretta in tempo, può portare a sindrome di Eisenmenger irreversibile, rendendo la correzione chirurgica non più fattibile.

Conclusione

La finestra aorto-polmonare è una cardiopatia congenita rara ma potenzialmente letale se non trattata tempestivamente. La diagnosi precoce e l'intervento chirurgico sono fondamentali per garantire un decorso favorevole e prevenire ipertensione polmonare e insufficienza cardiaca.

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